Pozycjonowanie oraz tworzenie stron www. Informacje na temat programu Google Adsense. Druk cyfrowy na życzenie - książki, recepty, katalogi - tanio! Pomysł na upominek na wesele twojej znajomej! Podkarpacki OTS, zdrowie omówienie chorób - objawy, leczenie

	Inne określone zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych
()
ICD-10:	G25.8
G25.8.0 {{{X.0}}}
G25.8.1 {{{X.1}}}
G25.8.2 {{{X.2}}}
G25.8.3 {{{X.3}}}
G25.8.4 {{{X.4}}}
G25.8.5 {{{X.5}}}
G25.8.6 {{{X.6}}}
G25.8.7 {{{X.7}}}
G25.8.8 {{{X.8}}}
G25.8.9 {{{X.9}}}

Zespół sztywności uogólnionej (zespół sztywnego człowieka, zespół Moerscha-Woltmanna, ang. stiff man syndrome, stiff person syndrome, Moersch-Woltmann syndrome) - rzadkie schorzenie neurologiczne o nieznanej etiologii, polegające na postępującej w ciągu miesięcy i lat uogólnionej sztywności ciała, z czasem ulegającej stabilizacji.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Patogeneza 3 Objawy i przebieg 4 Leczenie 5 Historia 6 Przypisy 7 Bibliografia 8 Linki zewnętrzne

//

[ Epidemiologia

Zespół sztywności uogólnionej jest bardzo rzadkim schorzeniem, występującym jednakowo często u obu płci (stąd odchodzi się od terminu "stiff man syndrome"), występującym także u dzieci (czego nie odzwierciedla termin "stiff person syndrome"). Rzadko występuje rodzinnie.

[ Patogeneza

Patogeneza zespołu pozostaje niewyjaśniona. Najpopularniejsze teorie postulują mechanizm autoimmunologiczny albo etiologię paraneoplastyczną.

[ Objawy i przebieg

W zespole sztywności uogólnionej objawy przypominają przewlekły tężec: występuje sztywność całego ciała, zaakcentowana osiowo i proksymalnie (w neuromiotonii zmiany dominują w częściach dystalnych). Moze przebiegać z zajęciem mięśni twarzy i gardła. Sztywności towarzyszą bolesne i bardzo silne skurcze mięśni, nasilane przez bodźce egzogenne, ruchy albo emocje. Skurcze mogą prowadzić do zniekształceń kręgosłupa, a nawet przerwań mięśni i złamań kości. Skurcze mięśni ustępują we śnie i w znieczuleniu ogólnym. Odruchowy skurcz trwajacy kilka sekund występuje też przy biernym prostowaniu kończyny. Zmiany nasilają się przez miesiące i lata, z czasem się stabilizują. Nie stwierdza się zmian neuroradiologicznych ani anatomopatologicznych w ośrodkowym układzie nerwowym, badanie EMG wykazuje stałą aktywność jednostek motorycznych; stwierdza się tzw. okresową ciszę (ang. silent period), pozwalającą zróżnicować zespół sztywności uogólnionej z tężcem.

[ Leczenie

Lekiem z wyboru w zespole sztywności uogólnionej jest diazepam. Dobre efekty daje też stosowanie fenytoiny, baklofenu i tyzanidyny.

[ Historia

Zespół jako pierwsi opisali Moersch i Woltmann z Mayo Clinic w 1956 roku [1].

[ Przypisy

[ Bibliografia

• Marco Mumenthaler, Heinrich Mattle Neurologia. Wydanie III polskie, Urban & Partner, Wrocław 2001 ISBN 3-13-380010-8.

[ Linki zewnętrzne

• Artykuł z eMedicine (en)
• Zespół sztywności uogólnionej w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (en)