Pozycjonowanie oraz tworzenie stron www. Informacje na temat programu Google Adsense. Druk cyfrowy na życzenie - książki, recepty, katalogi - tanio! Pomysł na upominek na wesele twojej znajomej! Podkarpacki OTS, zdrowie omówienie chorób - objawy, leczenie

	Napadowa nocna hemoglobinuria
()
ICD-10:	D59.5
D59.5.0 {{{X.0}}}
D59.5.1 {{{X.1}}}
D59.5.2 {{{X.2}}}
D59.5.3 {{{X.3}}}
D59.5.4 {{{X.4}}}
D59.5.5 {{{X.5}}}
D59.5.6 {{{X.6}}}
D59.5.7 {{{X.7}}}
D59.5.8 {{{X.8}}}
D59.5.9 {{{X.9}}}

Napadowa nocna hemoglobinuria (zespół Marchiafavy-Micheliego) (ang. PNH - paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - rzadkie schorzenie erytrocytów polegające na braków czynników broniących przez ich rozpadem.Zostało po raz pierwszy opisane przez niemieckiego lekarza Paula Strübinga w 1881 roku, a następnie w 1911 roku przez Ettore Marchiafavę i A. Nazariego.

Spis treści 1 Etiopatogeneza 2 Objawy 3 Rozpoznanie 4 Leczenie 5 Rokowanie 6 Bibliografia

//

[ Etiopatogeneza

Choroba polega na defekcie błony erytrocytu, który uniemożliwia ochronę krwinki przez cytolizą przy udziale dopełniacza.Istnieją trzy podtypy nocnej napadowej hemoglobinurii:

PNH I - prawidłowe poziom cholinesterazy

PNH II - obniżony poziom cholinesterazy

PNH III - niedobór cholinesterazy a także błonowego inhibitora reaktywnej lizy - MIRL (CD 59) oraz czynnika DAF (CD55) - jego niedobór ułatwia wiązanie frakcji C3 dopełniacza

W patogenezie schorzenia bierze się też pod uwagę niedobór białka wiążącego C8.Rozpad krwinek zachodzi głównie przy obniżeniu pH krwi. Tym tłumaczy się nasilenie schorzenia w nocy w trakcie snu.Chorzy wykazują zwiększoną skłonność do zmian zakrzepowo-zatorowych, a także leukopenię i trombocytopenię (prawdopodobnie taki sam defekt jak w błonach erytrocytów współistnieje także w leukocytach i trombocytach).

[ Objawy

• niedokrwistość
• cechy hemolizy
• bóle brzucha
• ciemne zabarwienie moczu oddanego rano
• skłonność do zakrzepów

[ Rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie stwierdzenia:

Hemoglobinurii i hemosydenurii w moczu nocnym.

Dodatniego testu Hama - hemoliza w środowisku kwaśnym.

Dodatniego testu cukrozowego - hemoliza w środowisku sacharozy.

Cytometria przepływowa - brak w erytrocytach ekspresji CD55 (DAF) i CD 59 (MIRL).

Małe stężenie fosfatazy alkalicznej i CD15 w granulocytach oraz obniżenie stężenia cholinesterazy w erytrocytach.

[ Leczenie

• podawanie preparatów krwinek płukanych
• leki przeciwzakrzepowe
• leki alkalizujące

[ Rokowanie

Choroba ma przebieg przewlekły.Najczęściej rokowanie jest niekorzystne.

[ Bibliografia

"Interna" pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, str. 737-738 ISBN 83-200-2872-8