Pozycjonowanie oraz tworzenie stron www. Informacje na temat programu Google Adsense. Druk cyfrowy na życzenie - książki, recepty, katalogi - tanio! Pomysł na upominek na wesele twojej znajomej! Podkarpacki OTS, zdrowie omówienie chorób - objawy, leczenie

	Nadpłytkowość samoistna
(thrombocytosis essentialis)
ICD-10:	D75.2
D75.2.0 {{{X.0}}}
D75.2.1 {{{X.1}}}
D75.2.2 {{{X.2}}}
D75.2.3 {{{X.3}}}
D75.2.4 {{{X.4}}}
D75.2.5 {{{X.5}}}
D75.2.6 {{{X.6}}}
D75.2.7 {{{X.7}}}
D75.2.8 {{{X.8}}}
D75.2.9 {{{X.9}}}

Nadpłytkowość samoistna - choroba polegająca na patologicznym wzroście płytek krwi zaliczana do tzw. zespołów mieloproliferacyjnych.

Spis treści 1 Epidemiologia 2 Etiopatogeneza 3 Objawy 4 Badania pomocnicze 5 Kryteria rozpoznania 5.1 Rozpoznanie różnicowe 6 Leczenie 7 Rokowanie 8 Bibliografia

//

[ Epidemiologia

Głównie u osób w wieku 50-60 lat bez zróżnicowania jeśli chodzi o płeć.Częstość zachorowań ok. 1/1 000 000/rok.

[ Etiopatogeneza

Nadmierne płytkotworzenie (nawet 10-krotny wzrost) powodujące zwiększenie ilości i całkowitej masy megakariocytów. Powstałe płytki mają nieprawidłową budowę i zaburzoną funkcjonalność.

[ Objawy

• zmiany zakrzepowe powodujące:
  • bóle i zawroty głowy
  • parestezje
  • przemijające niedowłady
  • zaburzenia wzrokowe
• napady padaczkowe
• zgorzel
• erytromelalgia

Zmiany zakrzepowe pojawiają się głównie w małych naczyniach, ale mogą także obejmować duże naczynia tętnicze i żylne.

• skaza krwotoczna
  • krwawienia w przewodu pokarmowego
  • krwawienia z dróg moczowych
  • krwawienia z nosa, dziąseł i do gałki ocznej
  • krwotoki mózgowe
  • powikłania krwotoczne po zabiegach chirurgicznych
• stany podgorączkowe
• chudnięcie
• zlewne poty
• świąd skóry
• splenomegalia
• niekiedy hepatomegalia

[ Badania pomocnicze

• liczba płytek krwi - zwykle w granicach 1 000 000/μl - 2 000 000/μl (1000-2000 G/l)
• w rozmazie krwi obwodowej:
  • skupienia płytek, płytki olbrzymie, fragmenty jąder megakariocytów
  • pojedyncze mielocyty, metamielocyty, eozynofilia, bazofilia
• zwiększona komórkowatość szpiku - hiperplazja megakariocytów o nieprawidłowym kształcie i funkcjonalności
• wydłużenie czasu krwawienia
• zaburzenia agregacji płytek
• skaza krwotoczna spowodowana nabytym zespołem von Willebranda - adsorpcja czynnika von Wiilebranda na płytkach i jego usuwanie z krążenia
• wzrost stężenia kwasu moczowego, LDH i poziomu witaminy B12 w surowicy
• pseudohiperkaliemia - uwalnianie in vitro potasu z płytek
• pseudohipoksja - wywołana zużywaniem przez płytki tlenu

[ Kryteria rozpoznaniaKryteria rozpoznania wg Hoffmana, 2000Lp.Kryterium

1	liczba płytek krwi > 600 000/μl (600 G/l) stwierdzona dwukrotnie w odstępie miesiąca
2	wykluczenie nadpłytkowości wtórnej
3	prawidłowa objętość masy erytrocytarnej (mężczyźni <36 ml/kg mc.; kobiety <32 ml/kg mc.)
4	brak włóknienia szpiku
5	nieobecność chromosomu Philadelphia lub fuzji genu BCR/ABL
6	splenomegalia
7	zwiększona komórkowatość szpiku z hiperplazją megakariocytów i obecnością agregatów megakariocytarnych
8	wykluczenie niedoboru Fe (prawidłowa zawartość syderoblastów w szpiku i prawidłowe stężenie ferrytyny w surowicy)
9	u kobiet wykazanie klonalnego charakteru hematopoezy (analiza genów zawartych na chromosomie X)
10	obecność nieprawidłowych komórek prekursorowych ze zwiększoną wrażliwością na działanie interleukiny 3
11	prawidłowe stężenie CRP i interleukiny 6

Rozpoznanie przesądza spełnienie kryteriów 1-5 + przynajmniej trzech sposród kryteriów 6-11.

Rozpoznanie różnicowe

• nadpłytkowość wtórna - zwłaszcza w przebiegu chorób zapalnych i nowotworowych
• inne zespoły mieloproliferacyjne - czerwienica prawdziwa, przewlekła białaczka szpikowa, osteomieloskleroza
• zespoły mielodysplastyczne - głównie zespół 5q- i nabyta niedokrwistość syderoblastyczna

[ Leczenie

• trombocytofereza - w stanach naglących
• Anagrelid (hamuje dojrzewanie meakariocytów), przy braku toleracji tego leku - interferon α
• hydroksykarbamid - głównie u osób starszych
• busulfan, cyklofosfamid, CCNU, radioaktywny fosfor - ostrożnie, gdyż istnieje możliwość wystąpienia wtórnej białaczki
• kwas acetylosalicylowy lub tiklopidyna - w przypadku przebytych incydentów zakrzepowo-zatorowych, TIA lub erytromelalgii
• przetoczenie koncentratu płytek - w przypadku skazy krwotocznej
• DDAVP - przy nabytym zespole von Willebranda

[ Rokowanie

10 lat przeżywa 64-80 % chorych.U 3-10 % rozwija się ostra białaczka.U 6 % pojawia się zwłóknienie szpiku kostnego.

[ Bibliografia

"Interna" pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, str. 839-840 ISBN 83-200-2872-8

"Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 101 ISBN 83-200-3322-5